Süsteemne erütematoosluupus: põhjused, sümptomid, tagajärjed ja ravi

Kolm sõna. Süsteemne erütematoosluupus. Akronüüm: LES. Nende mõistete taga on reaalsus patoloogiast, mis on saanud oma nime hundi järgi ja mis kuidagi "hammustab" keha, põhjustades sümptomeid ja märke, mis mõjutavad erinevaid organeid ja süsteeme. See on krooniline autoimmuunhaigus, mis avaldub põletikuliste kahjustustega ja võib mõjutada haige erinevaid organeid või kudesid.

Igapäevase tervisepilli “Luupus ja neeruhaigestumine” jälgimiseks klõpsake ja kuulake siin

Uuringud tegelevad õnneks lähenemisviisidega, mis võimaldavad patoloogiat ja selle erinevaid elundite tüsistusi paremini kontrollida. Kuid mõned aspektid, mida ei tohiks alahinnata, jäävad põhiliseks, ennekõike varajane diagnoosimine. Seejärel alustage teraapiatega, mis on suunatud iga juhtumi puhul eraldi, lähtudes patsiendi seisundist ja katsealuse üldisest tervislikust seisundist.

Multifaktoriline haigus

SLE on multifaktoriaalne haigus, mida iseloomustab immuunsüsteemi aberrantne reaktsioon inimese enda keha koostisosadele, millega võivad kaasneda erinevad organid ja süsteemid. Haigusel pole ühte põhjust, vaid mitu tegurit, mis aitavad kaasa selle ilmnemisele. Nende tegurite erinev kombinatsioon on omakorda luupuse kliinilise pildi varieeruvuse ja raskusastme põhjuseks. Siin on kokkuvõtlikult mõned elemendid, mis võivad pildi välimust soodustada:

  1. Geneetiline eelsoodumus: on arvuk alt kromosomaalseid lookusi, mis sisaldavad SLE-ga seotud geene.
  2. Keskkonnastiimulid: käivitavate teguritena võivad toimida viirusinfektsioonid (eriti parvoviirus b19 ja tsütomegaloviirus), UV-kiired, mürgised ained, sugusteroidid, prolaktiin. Mitmed ravimid, ehkki nende mehhanismid pole veel kindlaks määratud, võivad selle asemel esile kutsuda SLE-ga sarnase autoimmuunsündroomi.
  3. Immuunsuse anomaaliad. Patsientidel on inimese ja adaptiivse immuunsuse füsioloogiline regulatsioon muutunud koos ebanormaalse lümfotsüütide vastusega. Eelkõige määraks programmeeritud rakusurma (apoptoosi) vähenemine autoimmuunrakkude pikema eluea, mis, olles kokku puutunud ülalmainitud multifaktoriaalsete stiimulitega, toodavad tõenäolisem alt autoantikehi, millest tuleneb põletikuline kaskaad, immuunkomplekside moodustumine ja samade autoantikehade otsene toime elunditele ja süsteemidele.Samal ajal pakuks madalam apoptootiliste rakkude eemaldamise võime stiimulit (self-antigeene) luupuse autoimmuunreaktsioonide stimuleerimiseks.

Luupus mõjutab naisi rohkem

SLE on vaatamata sellele, et see on haruldane haigus, lai alt levinud kogu maailmas ja erinevates geograafilistes piirkondades on levimus erinev. Üldiselt mõjutab see mustanahalisi ja idamaalasi rohkem kui kaukaaslaseid. Euroopas on levimus umbes 15–50 juhtu 100 000 elaniku kohta, samas kui esinemissagedus jääb vahemikku 2–8 juhtu 100 000 elaniku kohta. Väärtused on Euroopas keskmiselt madalamad kui USA-s, kuid vanal kontinendil näib levimus kõrgem olevat Itaalias ja Hispaanias.

Kahjuks mõjutab seda näitajat diagnoosimise õigeaegsuse puudumine, mis on sageli keeruline ka objektiivse raskuse tõttu kahtlustada patoloogia esinemist patsientidel, kellel on kliiniliselt raskesti määratletav sündroom.Esinemissagedus on suurem naistel, suhe 9:1.

Siiski väheneb suhe 2:1-ni lastel (umbes 20 protsenti juhtudest esineb lapsepõlves ja on sageli halvema prognoosiga) ja menopausijärgses eas, mis kinnitab hormonaalsete tegurite osakaalu patogeneesis. haigus. ka sel põhjusel haigestub haigus sagedamini noorte-täiskasvanute vanuserühmas, vanuses 15–44 aastat. Selles mõttes muutuvad arvud kardinaalselt, kui kogu elanikkonna asemel vaadeldakse ainult kõige suurema riskiga inimesi, st fertiilses eas naisi ja üldisem alt vanuses 13–55.

Luupus, mida teha raseduse ajal ja peale sünnitust

SLE mõjutab peamiselt fertiilses eas naisi. Sel põhjusel soovitasid arstid veel paar aastat tagasi patsientidele rasestuda. Tänapäeval see enam nii ei ole, kuid SLE ja raseduse vahelist seost tuleb siiski hinnata äärmise tähelepanuga.Oluline on, et naine oleks alati oma arstiga kontaktis ja rasedus oleks planeeritud, ka seetõttu, et mõned ravimid tuleb peatada. Tegelikult on enne ravi peatamist vaja haigust kontrolli all hoida. Seetõttu on soovitatav seda planeerida kokkuleppel arstiga patoloogia stabiilse remissiooni faasis.

See vähendab tüsistuste riski, mis võivad tekkida ägenemise ajal: eriti kardetakse neerutüsistusi ja neerupuudulikkuse ohtu, mis võib olla ohtlik nii emale kui ka lootele. Ei tohi unustada, et SLE võib ägeneda raseduse viimastel nädalatel või vahetult pärast sünnitust.

Selle ohu vältimiseks on oluline arsti soovitusel raseduse lõppstaadiumis haigust väga hoolik alt jälgida. Lõpetuseks, millised ohud võivad vastsündinul olla? Kuigi haigusel on tugev geneetiline alus, on SLE em alt lapsele "kandumine" väga haruldane.Sünnihetkel võivad aga esineda mööduvad nahalööbed, mis kestavad paar kuud ja mis võivad olla seotud platsentat läbinud emapoolsete autoantikehade olemasoluga.

Kuidas luupus sünnib

SLE on autoimmuunhaigus. See tähendab, et keha immuunsüsteem, mille ülesandeks on tavaliselt kaitsta keha väliste agressioonide eest, nagu infektsioonid, ja kõrvaldada "erinevad" rakud, nagu see juhtub siirdamise või vähi korral, käitub teie sihtmärgina valesti. Seejärel ründab see organismi enda organeid ja kudesid.

Selles protsessis töötavad samad rakud, mis on tavaliselt aktiivsed väliste elementide, näiteks antikehade ja tapjarakkude vastu. Ilmselgelt ei hõlma patoloogiline protsess mitte ainult antikehi, vaid tekitab sündmuste kaskaadi, milles mängivad paljud teised elemendid.

Tegelikult, nagu tavaliselt nakatumise korral juhtub, "abistavad" rakud ja antikehad neid teisi rakke (spetsiifilised valged verelibled, mida nimetatakse lümfotsüütideks, monotsüütideks/makrofaagideks ja neutrofiilideks) ja rakkudes ringlevad tegurid. veri (nagu komplement ja tsütokiinid). Sel viisil suureneb kaitsereaktsiooni ulatus eksponentsiaalselt, tekib põletik ja organism kaitseb end piirkonnas, kus patoloogiline protsess areneb.

Tavaliselt piirab see nähtus ennast ja põletik kaob järk-järgult. Seevastu autoimmuunhaiguste puhul tekib teistsugune nähtus: lümfotsüüdid lasevad sihtmärgist mööda ja ründavad organismi enda organeid ja kudesid, vallandades eriti püsiva immuunreaktsiooni. Põletiku võimendus, mida soodustavad komplemendi ja tsütokiinid, kipub muutuma iseseisvaks, muutudes krooniliseks.

Kuidas SLE avaldub

SLE on äärmiselt raske varakult diagnoositav haigus, kuna seda iseloomustavad varieeruvad ilmingud ja ettearvamatu kulg, sageli vahelduvad remissiooni ja ägenemise faasid.Veelgi enam, enam kui kaheksal patsiendil kümnest on haiguse algus salakaval ja sellest tulenev diagnoosi hilinemine, mis täiskasvanutel on esimeste sümptomitega võrreldes keskmiselt kolm aastat.

Üldiselt on kõige sagedasemad ilmingud nagu palavik, liigesevalu, väsimustunne väga lai alt levinud ja mitte eriti spetsiifilised. Kahjuks on aga enamikul patsientidest just sellised sümptomid: palavik on üldiselt katkendlik ja sellele peaaegu alati ei eelne külmavärinaid. Sel põhjusel on esmane diagnoos sageli levinumate põhjuste (nt gripi sündroomi) diagnoos ja sellega kaasnevad ilmselgelt suured raskused patoloogia äratundmisel.

Aktiivsuse põhjal on tuvastatud kolm haigusseisundit:

– Relapsing-remitting (RR): vahelduvad aktiivsuse ja mitteaktiivsuse faasid

– Vaikne (LQ): haigus jääb passiivsesse faasi vähem alt üheks aastaks

– krooniline aktiivne (CA): haigus püsib aktiivses faasis vähem alt ühe aasta

Millised organid ja süsteemid on SLE puhul kõige enam mõjutatud

Luupus võib mõjutada keha erinevaid struktuure. Siin on kokkuvõte sellest, mis juhtub enim mõjutatud elundite ja süsteemidega:

Nahk

Nahailmingud esinevad umbes 85 protsendil patsientidest. Ägeda SLE korral, mis võib olla lokaliseeritud või generaliseerunud, domineerib esimesel juhul klassikaline liblika erüteem näol (esineb 30-70 protsendil aktiivse haigusega patsientidest), samas kui generaliseerunud vormis mõjutab erüteem ka rindkere ja otsa. . Alaägeda vormi korral, rõngakujulise või papuloskvamoosse erüteemi variantidega, ilmnevad kahjustused eelkõige kaela V-kujulises piirkonnas, rindkeres ja ülaseljas, õlgades, käte ja käte sirutajakõõluse pinnal. Lõpuks võib krooniline vorm avalduda erinevates variantides: kõige tavalisemat või klassikalist iseloomustavad kõrgenenud punakaslillad laigud või paapulid, mis suurenevad järk-järgult ja paiknevad eelkõige näol, kõrvadel, V-kujulisel alal. kael, käte sirutajakõõluse pinnad ja peanahk.

Liigesed

Liigeste ilmingud esinevad 95 protsendil patsientidest ja võivad esineda paljudel aastatel enne üldisi ilminguid. Peaaegu alati sümmeetriliselt mõjutatud liigesed on enim proksimaalsed interfalangeaalsed liigesed (82 protsenti juhtudest) ja põlved (76 protsenti), millele järgnevad randmed ja metakarpofalangeaalsed liigesed. Patsient teatab sellistest sümptomitest nagu hommikune jäikus (50 protsenti), müalgia (30 protsenti) koos lihaseensüümide kõrvalekalletega (20 protsenti), samuti tenosünoviit, mis mõjutab eriti põlve, õla ja pahkluu.

Reni

Gloupusglomerulonefriit on haiguse kõige levinum ja tõsisem neerukahjustuse vorm, mida esineb 40% patsientidest. Pooltel neist võib see põhjustada tõsiseid tagajärgi ja põhjustada neerupuudulikkust. Neerude haaratus on subjektiivsest vaatenurgast tavaliselt vaikne ja seda saab diagnoosida ainult juhusliku uriinianalüüsi või vererõhu tõusu tõttu.

Süda ja vaasid

SLE-ga patsientidel suureneb kardiovaskulaarne risk 7 korda võrreldes üldpopulatsiooniga. Pilt avaldub peamiselt perikardiidiga, mis on sageli asümptomaatiline, müokardiidi (sageli seotud perikardi põletikuga) ja endokardiidiga.

Närvisüsteem

SLE kaasatus on eriti oluline ja võib põhjustada ägedat segasusseisundit, rasket psühhoosi ja depressiooni, samuti epilepsiat, insulti ja põikmüeliiti. Liikumishäired nagu Korea ei ole harvad.

Vererakud

Aneemia esineb umbes pooltel SLE-ga patsientidest. 10-15 protsendil juhtudest võib see erütrotsüütide vastaste antikehade toime tõttu olla hemolüütiline. Sageli esineb leukopeenia, samas kui lümfopeenia, mida täheldatakse vähem alt 4-l juhul 5-st, on seotud autoantikehade toimega. Samuti võib esineda mõõdukas trombotsütopeenia.

Hingamissüsteem

Mõnikord "esineb" SLE kopsusümptomid, nii haiguse otsese kahjustuse korral ägedas faasis kui ka krooniliste tüsistuste korral. Ligikaudu pooltel juhtudest on kahjustatud kopsud ja esineda võib sageli perikardiidiga kaasnevat pleuriiti. Hingamissüsteemis, kaasa arvatud veresooned, pole ühtegi osa, mida haigus ei saaks rünnata.

Kuidas diagnoosida SLE-d

SLE diagnoos põhineb patsiendi kliinilisel ajalool, visiidil ja testidel, mis välistavad alternatiivsed hüpoteesid. SLICC (Systemic Lupus International Collaborative Clinics) andmetel on SLE-ga patsientide diagnoosimisel 11 kliinilist ja 6 immunoloogilist kriteeriumi. Neist vähem alt 4 peavad olema täidetud esimesel vaatlusel või järelkontrollil, arvestades, et peab olema vähem alt üks kliiniline ja üks immunoloogiline kriteerium. Siin on kokkuvõttes peamised immunoloogilised parameetrid, mida tuleb arvesse võtta:

  1. ANA (Antinuclear Antibody) tase üle kontrollväärtuste
  2. Anti-dsDNA (Anti-double-Stranded DNA) antikehade tase ületab kontrollväärtusi
  3. Sm antigeeni vastaste antikehade olemasolu.
  4. Antifosfolipiidsete antikehade positiivsus
  5. Madal täiendus
  6. Otsene Coombsi test hemolüütilise aneemia puudumisel

Kuidas ravida SLE-d

SLE ravi tuleb uurida iga juhtumi puhul eraldi, lähtudes patsiendi seisundist ja haiguse raskusastmest. Teraapia eesmärk on seega kontrollida haiguse aktiivsust, piirates võimalikke kõrvalmõjusid, vältida patoloogia taassüttimist ja edasisi elundikahjustusi, säilitada patsiendi igapäevane funktsionaalsus. SLE-i elundite kahjustuse ja suremuse võtmetegurid on tegelikult kontrollimatu haigusaktiivsus, ravitoksilisus ja kaasuv haigus, st kaasuvate haiguste esinemine.

Kahjuks pakuvad praegu saadaolevad ravimeetodid sageli mittetäielikku kontrolli sümptomite ja võimalike pikaajaliste tulemuste üle. Lisaks praegu saadaolevatele farmakoloogilistele klassidele: kortisoonid, tsütostaatikumid/immunosupressandid, malaariavastased ravimid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) on olemas monoklonaalne antikeha (belimumab), mida on spetsiaalselt uuritud luupuse raviks, mis on nüüd näidustatud ka luupuse raviks. nefriit. Siin on aga kokkuvõte erinevate ravimite omadustest:

– kortisoon. Isegi tänapäeval kujutavad nad endast erinevate raviskeemide nurgakivi, sest nad on näidanud võimet kiiresti blokeerida immuunvastuse poolt käivitatud põletikulist protsessi. Neid võib manustada suukaudselt või kõige raskematel vormidel isegi intravenoosselt. Nende kroonilist kasutamist koormavad mitmed kõrv altoimed, mis on nähtavad eelkõige keskmise ja suurte annuste korral ja pikema aja jooksul.

– Tsütostaatikumid/immunosupressandid.Need toimivad, blokeerides immuunreaktsioonis osalevate rakkude paljunemise, kuid oma toimemehhanismi tõttu osutuvad need tõhusaks alles mõne nädala pärast. Seetõttu kasutatakse neid rünnakufaasis koos kortisooniga. Kahjuks ei mõjuta need ravimid mitte ainult immuunvastust iseloomustavaid lümfotsüüte, vaid ka teisi kiiresti paljunevaid rakke organismis, ennekõike veres olevaid. Seetõttu tuleb ravi ajal lisaks ühe ravimiga kaasnevatele kõrv altoimetele alati kontrollida valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu.

– Malaariavastased ravimid. Soovitustes on EULAR ravim, mida soovitatakse alati nii mõõdukatel kui ka rasketel juhtudel. Kõrv altoimed vähenevad, kuid erilist tähelepanu tuleb pöörata silmadele, mida nende ravimite toime võib mõjutada: seetõttu on soovitatav ravi ajal perioodiliselt silmi kontrollida.

– FÄNNID. Neid kasutatakse eelkõige liigesevalu, palaviku või muude lihaseid ja luid mõjutavate sümptomite korral. Krooniline ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega võib põhjustada kõrv altoimeid, mis mõjutavad eriti seedesüsteemi ja neere.

Kui neer on haaratud

Pärast esmast diagnoosi võivad aastate jooksul ilmneda uued sümptomid ja erinevad pildid. Nii jõuame neerudeni. Nefriit (neerupõletik) võib olla suur probleem, kuna see muudab neerud kehast toodetud jäätmete ja toksiinide eemaldamisel vähem tõhusaks. Kuna neer on keha tervise jaoks ülitähtis organ, võib luupuse tabamine vajada intensiivset ravi, et vältida kahjustusi, mis võivad aja jooksul kesta. Signaalide seisukoh alt ei põhjusta neeru haaratus peaaegu kunagi valu, kuid võib põhjustada pahkluude turset, st turset.

Ilmselt peab eriarst igal üksikjuhul eraldi andma kogu vajaliku teabe, et selle olukorraga parimal võimalikul viisil toime tulla.

Bibliograafilised allikad

Süsteemiline erütematoosluupus (SLE): mis see on, sümptomid ja ravi, Mario Negri Farmakoloogiliste Uuringute Instituut, IRCSS

Süsteemiline, auksoloogiline, IRCSS erütematoosluupus

Lupus, Itaalia LES Group, ODV

" Daily He alth Pills" on DiLei TakeCare'i taskuhäälingusari, toimetaja Federico Mereta. Igas osas räägitakse ennetamisest, ravist ja headest harjumustest.

Kategooria: